Identifying the risk factors for intracranial herniation in patients with cerebral venous thrombosis / Identificação dos fatores de risco para herniação intracranial em pacientes com trombose venosa cerebral

Abstract Background Cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is not as well understood as an ischemic stroke of arterial origin. Although the prognosis of CVST is usually good, parenchymal lesions may occur in some patients, and the development of intracranial herniation may result in death. For this reason, recognizing the risk factors for intracranial herniation and accurately determining those patients who should undergo decompressive craniectomy is important. Objective This study aims to determine the risk factors for intracranial herniation in patients with CVST. Methods A total of 177 patients diagnosed with CVST between 2015 and 2021 in our tertiary center were retrospectively included in this study. Results Of the 177 patients, 124 were female and 53 were male with mean ages of 40.65 ± 13.23 and 44.13 ± 17.09, respectively. Among those, 18 patients had developed intracranial herniation. A significant statistical relationship was observed between superior sagittal sinus thrombosis, sinus rectus thrombosis, venous collateral score, nonhemorrhagic venous infarct, presence of malignancy, small juxtacortical hemorrhage, and cortical vein thrombosis. The binary logistic regression analysis results showed that the most significant variables were the venous collateral score of 0, malignancy, and small juxtacortical hemorrhages. Conclusion This study identified small juxtacortical hemorrhages, the presence of malignancy, and a venous collateral score of 0 to be independent risk factors for intracranial herniation in CVST patients. Drawing on these results, we recommend close clinical observation of CVST patients, as they may be candidates for decompressive craniectomy.

Resumo Antecedentes A trombose do seio venoso cerebral (CVST) não é tão bem compreendida como um acidente vascular cerebral isquémico de origem arterial. Embora o prognóstico de CVST seja geralmente bom lesões parenquimatosas podem ocorrer em alguns pacientes e o desenvolvimento de herniação intracraniana pode resultar em morte. Por esse motivo é importante reconhecer os fatores de risco para hérnia intracraniana e determinar com precisão os pacientes que devem ser submetidos à craniectomia descompressiva. Objetivo Este estudo tem como objetivo determinar os fatores de risco para herniação intracraniana em pacientes com CVST. Métodos Um total de 177 pacientes diagnosticados com CVST entre 2015 e 2021 em nosso centro terciário foram retrospectivamente incluídos neste estudo. Resultados Dos 177 pacientes 124 eram do sexo feminino e 53 do masculino com média de idade de 40 65 ± 13 23 e 44 13 ± 17 09 respectivamente. Destes 18 pacientes desenvolveram hérnia intracraniana. Uma relação estatística significativa foi observada entre trombose do seio sagital superior trombose do seio reto escore de colateral venosa infarto venoso não hemorrágico presença de malignidade pequena hemorragia justacortical e trombose da veia cortical. Os resultados da análise de regressão logística binária mostraram que as variáveis mais significativas foram o escore colateral venoso de 0 malignidade e pequenas hemorragias justacorticais. Conclusão Este estudo identificou pequenas hemorragias justacorticais a presença de malignidade e um escore colateral venoso de 0 como fatores de risco independentes para herniação intracraniana em pacientes CVST. Com base nesses resultados recomendamos uma observação clínica rigorosa dos pacientes CVST pois eles podem ser candidatos à craniectomia descompressiva.

Cerebral venous thrombosis / Trombose venosa cerebral

ABSTRACT Cerebral venous sinus thrombosis (CVT) consists of partial or complete occlusion of a sinus or a cerebral vein. CVT represents 0.5-1% of all strokes and is more frequent in young women. This review discusses particular aspects of CVT diagnosis and management: decompressive craniectomy (DC), anticoagulation with direct oral anticoagulants (DOACs), CVT after coronavirus-disease 19 (COVID-19) and Vaccine-Induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia (VITT).

RESUMO A trombose venosa cerebral (TVC) consiste na oclusão parcial ou completa de um seio ou de uma veia cerebral. A TVC representa 0,5-1% das doenças cerebrovasculares e é mais frequente em mulheres jovens. Esta revisão discute aspectos específicos do diagnóstico e do manejo da TVC: craniectomia descompressiva (DC), anticoagulação com anticoagulantes orais diretos (DOACs), TVC após infecção por coronavírus (COVID-19) e Trombocitopenia Trombótica Imune Induzida por Vacina (VITT).

Massive thrombosis and phlegmasia cerulea dolens while taking rivaroxaban: case report and review / Trombose maciça e flegmasia cerúlea dolens durante o uso de rivaroxabana: relato de caso e revisão

Abstract Our study describes a fatal case of phlegmasia cerulea dolens and massive venous thrombosis in a patient taking rivaroxaban regularly to treat cerebral venous sinus thrombosis. Blood tests samples were positive for lupus anticoagulant. The unique evolution of the case, as well as the positivity for lupus anticoagulant, raises the possibility of an acquired hypercoagulation syndrome. We highlight the fact that the test recommended as the first line for lupus anticoagulant diagnosis (dilute Russell viper venom time) is the most affected by rivaroxaban, leading to a high prevalence of false-positive results. We also discuss potential diagnoses for the current case and review the current state-of-the-art of use of the novel oral anticoagulation agents in this unusual situation. So far, there are no recommendations to use such agents as first options in cerebral venous sinus thrombosis or in hypercoagulation syndromes.

Resumo Nosso estudo descreve um caso fatal de flegmasia cerúlea dolens e trombose venosa maciça em um paciente usando regularmente rivaroxabana para o tratamento de trombose de seio venoso cerebral. A investigação laboratorial foi positiva para o anticoagulante lúpico. A evolução única do caso aumenta a possibilidade de uma síndrome de hipercoagulabilidade adquirida, bem como a positividade para o anticoagulante lúpico. Destacamos o fato de que o teste recomendado como primeira linha para o diagnóstico de anticoagulante lúpico (veneno de víbora de Russel diluído) é o mais afetado pela rivaroxabana, levando a uma alta prevalência de resultados falso-positivos. Também discutimos os potenciais diagnósticos para o presente caso e revisamos o estado da arte atual dos novos agentes de anticoagulação oral usados nessa situação incomum. Até o presente momento, não há recomendações para o uso de tais agentes como primeira opção na trombose de seios venosos cerebrais ou nas síndromes de hipercoagulação.

Spontaneous intracranial hypotension and its complications / Hipotensão intracraniana espontânea e complicações

ABSTRACT Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a syndrome that was unknown until the advent of magnetic resonance imaging (MRI). It is a cause of orthostatic headache, which remains underdiagnosed and, rarely, can result in several complications including dural venous sinus thrombosis, subdural hematoma and subarachnoid hemorrhage. Some of these complications are potentially life-threatening and should be recognized promptly, mainly by imaging studies. We reviewed the MRI of nine patients with SIH and describe the complications observed in three of these patients. Two of them had subdural hematoma and one had a dural venous sinus thrombosis detected by computed tomography and MRI. We concluded that MRI findings are of great importance in the diagnosis of SIH and its complications, which often influence the clinical-surgical treatment of the patient.

RESUMO Hipotensão Intracraniana Espontânea (HIE) é uma síndrome desconhecida até o advento das imagens de Ressonância Magnética (RM). É uma causa de cefaleia ortostática que permanece subdiagnosticada e raramente resulta em complicações, como trombose de seios venosos durais, hematoma subdural e hemorragia subaracnoidea. Algumas dessas complicações são potencialmente ameaçadoras à vida e devem ser prontamente reconhecidas pelos estudos de imagem. Nós revisamos as RM de 9 pacientes com HIE e descrevemos as complicações observadas em 3 casos. Dois deles tiveram hematoma subdural e um teve trombose de seio venoso dural detectados por tomografia computadorizada e RM. Concluímos que achados de RM são de grande importância no diagnóstico de HIE e suas complicações, frequentemente influenciando o tratamento clínico-cirúrgico do paciente.

Convexity subarachnoid hemorrhage: clinical features and etiology of an Argentinian cohort / Hemorragia subaracnóidea da convexidade: características clínicas e etiologia de uma coorte argentina

ABSTRACT Nontraumatic convexity subarachnoid hemorrhage is an increasingly recognized subtype of subarachnoid bleeding. Objective: Our aim was to describe the etiology and clinical features of a cohort of patients with convexity subarachnoid hemorrhage. Methods: We retrospectively analyzed all cases of convexity subarachnoid hemorrhage admitted to our hospital between January 2012 and April 2017. Demographic features, clinical characteristics, complementary investigations, etiology and mortality were assessed. Twenty patients (65% females) were identified. Mean age: 53 years (range, 15-86 years). Results: Symptoms on admission: headache (65%), sensory and/or motor symptoms (50%) and seizures (35%). Commonest causes: cerebral vein thrombosis (20%), reversible cerebral vasoconstriction syndrome (20%) and cerebral amyloid angiopathy (20%). Two patients died. Conclusion: Convexity subarachnoid hemorrhage may be related to a wide spectrum of etiologies. In our patients, an increased prevalence of cerebral vein thrombosis was observed. Mortality was low and not related to the bleeding itself.

RESUMO A hemorragia subaracnóidea não traumática da convexidade é um subtipo cada vez mais reconhecido de sangramento subaracnóideo. Objetivo: Nosso objetivo foi descrever a etiologia e as características clínicas de uma coorte de pacientes com hemorragia subaracnóidea da convexidade. Métodos: Foram analisados retrospectivamente todos os casos de hemorragia subaracnóidea da convexidade admitidos em nosso hospital entre janeiro de 2012 e abril de 2017. Foram avaliados os aspectos demográficos, características clínicas, investigações complementares, etiologia e mortalidade. Vinte pacientes (65% mulheres) foram identificados. Média de idade: 53 anos (intervalo, 15-86). Resultados: Sintomas na admissão: dor de cabeça (65%), sintomas sensitivos e/ou motores (50%) e convulsões (35%). Causas mais comuns: trombose venosa cerebral (20%), síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (20%) e angiopatia amilóide cerebral (20%). Dois pacientes morreram. Conclusão: A hemorragia subaracnóidea da convexidade pode estar relacionada a um amplo espectro de etiologias. Em nossos pacientes, observou-se uma maior prevalência de trombose venosa cerebral. A mortalidade foi baixa e não relacionada à própria hemorragia.

Catatonia, beyond a psychiatric syndrome / Catatonia, além de uma síndrome psiquiátrica

ABSTRACT Although catatonia is a well-known psychiatric syndrome, there are many possible systemic and neurological etiologies. The aim of this case report was to present a case of a patient with cerebral venous sinus thrombosis and infarction in which catatonia was the clinical manifestation of a possible nonconvulsive status epilepticus. To our knowledge, only one such case has been reported in the literature, which had a simplified diagnostic investigation. It is important to correctly recognize the organic cause underlying catatonia in order to treat the patient as soon as possible thereby improving outcome. Therefore, physicians need to update their knowledge on catatonia, recognizing that it can be part of a psychiatric or neurologic condition.

RESUMO Embora a catatonia seja uma síndrome psiquiátrica bem conhecida, existem várias etiologias possíveis, tanto sistêmicas quanto neurológicas. O objetivo deste relato de caso é apresentar um quadro de trombose venosa central com infarto venoso em que a catatonia foi a manifestação clínica de um possível status não convulsivo. Na concepção dos autores, apenas um caso é encontrado na literatura, porém com uma propedêutica simplificada. É importante o correto reconhecimento das causas orgânicas que podem estar causando a catatonia para que sejam corrigidas assim que possível, melhorando o prognóstico do paciente. Além disso, os médicos precisam atualizar seus conhecimentos sobre a catatonia, uma vez que ela pode ser parte tanto de uma condição psiquiátrica quanto neurológica.

Trombose do seio dural em idade pediátrica / Dural sinus thrombosis in pediatric age

A trombose do seio dural é uma situação clínica rara, que resulta normalmente da complicação de processos infecciosos dos seios perinasais. Os sintomas e sinais são extremamente variados e inespecíficos sendo o diagnóstico feito através da ressonância magnética nuclear. Esse trabalho relata a ocorrência de trombose do seio dural em um paciente com idade pediátrica. Paciente com 10 anos de idade, sexo masculino, foi enviado ao serviço de urgência devido à diplopia e endotropia no olho esquerdo. No exame oftalmológico foi detectado papiledema bilateral, diplopia binocular e endotropia do olho esquerdo. Apresentava acuidade visual de 10/10 bilateralmente. Diante da suspeita de lesão ocupando espaço do sistema nervoso central, foi realizada ressonância magnética nuclear que confirmou o diagnóstico de TSD. Para avaliar a pressão intracraniana foi efetuada uma punção lombar com manometria, e esta demonstrou uma pressão intracraniana de 20mmHg (normal: <15mmHg). Perante isto a criança ficou internada para tratamento médico (enoxaparina de baixo peso molecular 1,5 mg/kg/dia subcutâneo (60 mg/dia), prednisolona 35 mg/dia oral e acetazolamida 250 mg/dia oral) durante 10 dias. Após 1 mês de follow-up verificou-se agravamento oftalmológico. A realização de nova punção lombar apresentou uma pressão intracraniana de 40 mmHg que não cedia ao tratamento médico. Após discussão multidisciplinar do caso optou-se pela realização de derivação lombo-peritoneal. A necessidade de uma grande dose de suspeição clínica, tanto para o diagnóstico inicial quanto para a monitorização das complicações, tornam a abordagem da trombose do seio dural um processo singular.

Dural sinus thrombosis is a rare condition, usually results from a late complication of an infection of the paranasal sinuses. The signs and symptoms are extremely varied and nonspecific, being the diagnosis made through magnetic resonance imaging. Ten-year-old male patient that was sent to our emergency department with left endotropia and diplopia. Ophthalmic examination was performed and showed papilledema with margin blurred right and left eye, binocular diplopia and left eye endotropia. Visual acuity was 10/10 bilaterally. Given the suspected space occupying lesion of the central nervous system, the MRI was performed and confirmed the diagnosis of DST. For evaluating the intracranial pressure (IP), a lombar puncture (LP) with manometry was carried out and revealed IP of 20 mmHg (normal values: <15mmHg). Towards this, the child’s was admitted for medical treatment (low molecular weight enoxaparin subcutaneous 1,5 mg/kg/day (60 mg/day), prednisolone 35 mg/per day and acetazolamide 250 mg/per day) over 10 days. After 1 month of follow-up there was deterioration of the ophthalmologic condition. A new LP was made and showed IP of 40 mmHg resilient to medical treatment. After multidisciplinary discussion of the case, it was decided for conducting lumboperitoneal shunt. The need for a great deal of suspicion for both the initial diagnosis and for monitoring complications make DST approach a special process.

Trombose de seios venosos em criança com síndrome nefrótica: relato de caso e revisão da literatura / Venous sinus thrombosis in a child with nephrotic syndrome: a case report and literature review

A síndrome nefrótica associa-se a um estado de hipercoagulabilidade, apresentando risco aumentado de complicações tromboembólicas. A trombose dos seios venosos cerebrais é uma complicação rara da síndrome nefrótica, com poucos casos descritos na literatura, mas com diagnósticos cada vez mais frequentes. A verdadeira incidência pode estar subestimada, uma vez que muitos eventos são assintomáticos ou não são diagnosticados a tempo. Descrevemos aqui o caso de uma criança do sexo masculino, de 2 anos e 10 meses, com síndrome nefrótica, que apresentou, na evolução, cefaleia, crises epilépticas e rebaixamento sensorial, com o diagnóstico de trombose do seio sagital superior e transverso. Foi realizada revisão da literatura internacional por meio de estratégia de busca definida, nas bases de dados PubMed, SciELO e Lilacs, utilizando os termos “nephrotic syndrome” e “cerebral sinovenous thrombosis”. O diagnóstico de trombose venosa deve ser considerado em qualquer paciente com síndrome nefrótica que manifeste sinais e sintomas neurológicos, destacando que a suspeita clínica precoce tem relação com um desfecho favorável.

Nephrotic syndrome is associated with a hypercoagulable state and an increased risk of thromboembolic complications. Cerebral venous sinus thrombosis is a rare complication of nephrotic syndrome, with few cases described in the literature, although the disease may be under-diagnosis. The true incidence of cerebral venous sinus thrombosis may be underestimated because many events are asymptomatic or are not diagnosed in time. Here, we describe the case of a male child, 2 years and 10 months old, with nephrotic syndrome presenting with headache, epileptic seizures and sensory inhibition who was diagnosed with superior sagittal and transverse sinuses thrombosis. An international literature review was performed with a defined search strategy in the PubMed, SciELO and Lilacs databases using the terms ‘nephrotic syndrome’ and ‘cerebral sinovenous thrombosis’. The diagnosis of venous thrombosis should be considered in any patient with nephrotic syndrome who presents with neurological signs and symptoms, as early clinical diagnosis promotes favorable outcomes.

Trombose parcial do seio cavernoso / Cavernous sinus thrombosis

A trombose do seio cavernoso (TSC) é uma situação clínica rara, resultando normalmente da complicação de um processo infeccioso dos seios paranasais. Outras causas incluem alterações pró-trombóticas, anemia e trauma. Os sinais e sintomas são extremamente variados e inespecíficos, sendo o seu diagnóstico efetuado através de ressonância magnética nuclear (RMN). Os autores apresentam um caso clínico de uma doente com 75 anos de idade, que recorre ao serviço de urgência devido à dor em olho direito vermelho associado à cefaléias frontais com quatro dias de evolução. Ao exame oftalmológico observou-se defeito pupilar aferente relativo no olho direito (OD); na biomicroscopia vasos episclerais dilatados, catarata nuclear e à fundoscopia um edema discreto da papila com apagamento do rebordo nasal, hemorragias punctiformes dispersas e tortuosidade vascular em OD. A realização de angio-RMN confirmou o diagnóstico tendo a doente sido tratada com enoxaparina. Apesar do tratamento da TSC ser um tratamento etiológico, foi demonstrado que a anticoagulação está associada à diminuição da taxa de mortalidade.

Cavernous sinus thrombosis (CST) is a rare condition, usually results from a late complication of an infection of the paranasal sinuses. Other causes include prothrombotic disorders, anemia and trauma. The signs and symptoms are extremely varied and nonspecific, being the diagnosis made through magnetic resonance imaging (MRI). The authors present a 75-year-old woman, admitted in the emergency room complaining of ocular pain in the right eye (RE), red eye and frontal headache. She presented on ophthalmic examination of the RE: dilated episcleral vessels, nuclear cataract and a relative afferent pupillary defect. Fundoscopy examination of the RE revealed disc edema with nasal disc margin blurred, small dot hemorrhages and vascular tortuosity. The MRI angiography confirmed the diagnosis and the patient was treated with low molecular weight heparin. Despite treatment of CST is directed to the causal situation, being shown that anticoagulation is associated with reduction in mortality.

Trombose de seios venosos cerebrais: estudo de 15 casos e revisão de literatura / Cerebral venous thrombosis: study of fifteen cases and review of literature

OBJETIVO: Analisar uma série de 15 pacientes com trombose venosa cerebral (TVC) e comparar os resultados com dados da literatura. MÉTODOS: Foram avaliados, por meio de estudo retrospectivo, transversal e descritivo, as características epidemiológicas, o quadro clínico, os fatores de risco e o prognóstico de 15 pacientes com TVC admitidos no serviço de Neurologia da Santa Casa de Belo Horizonte no período de abril de 2007 a Dezembro de 2008. RESULTADOS: O diagnóstico de TVC foi confirmado por exame de ressonância nuclear magnética de encéfalo em 14 casos e por angiografia cerebral em um caso. Os principais fatores de risco identificados foram o uso do anticoncepcional oral (40 por cento) e uma história prévia ou familiar de trombose venosa profunda. Trombofilia foi encontrada em dois pacientes (13 por cento). O seio mais acometido foi o transverso (73 por cento), seguido pelo sagital superior, em 53 por cento. Quatro pacientes apresentaram acidente vascular cerebral e outros 5 apresentaram-se apenas com cefaleia isolada. Doze pacientes foram tratados com heparina e anticoagulação oral sequencial. CONCLUSÃO: A terapêutica com heparina na fase aguda seguida do anticoagulante oral demonstrou-se segura e eficaz na prevenção da progressão da doença, de sua recidiva e na rápida recuperação do quadro neurológico de todos os pacientes tratados. A TVC deve ser considerada no diagnóstico de cefaleia secundária mesmo em pacientes com ausência de outros sinais ou sintomas.

OBJECTIVE: To analyze a series of 15 patients with cerebral venous thrombosis (CVT) who had follow-ups at the neurology service of Santa Casa de Belo Horizonte Hospital from April, 2007 to December, 2008. These results were compared with data in literature. METHODS: Cases were evaluated by retrospective study of the epidemiologic characteristics, signs and symptoms, risk factors and prognosis of 15 patients with cerebral venous thrombosis. RESULTS: Diagnoses were reached through magnetic resonance imaging of the brain in 14 cases and through an angiography in one. The main risk factors identified were use of birth control pills (40 percent) and history of family member with deep venous thrombosis. Thrombophilia was found in two patients (13 percent). The veins more affected were the transverse sinus (73 percent) followed by the upper sagital sinus (53 percent). Four patients had strokes and five had only headaches as isolated symptoms. Twelve patients were treated with heparin and oral anticoagulant. CONCLUSION: Treatment with heparin in the acute phase followed by an oral anticoagulant was shown as safe and efficient to prevent worsening of the disease, recurrence and for quick improvement of neurological symptoms of all treated patients. CVT is one of the possible diagnoses of headaches as an isolated symptom.